Proteasomy stanowią istotny wewnątrzkomórkowy system kontroli, który zapobiega nagromadzaniu się nieprawidłowych oraz toksycznych białek w komórce. Proteasomalna degradacja białek umożliwia uzyskanie ich mniejszych, biologicznie aktywnych fragmentów lub odzyskanie wolnych aminokwasów. Zaburzenia funkcjonowania tego systemu znacząco wpływają na równowagę organizmu, co prowadzi do wielu schorzeń. O nieprawidłowym działaniu systemu proteasomalnego mówi się w przypadku mukowiscydozy, która jest spowodowana mutacją w genie kodującym białko błony komórkowej (białko CFTR). Białko to jest niezbędne do transportu jonów chlorkowych Cl– przez błonę komórkową. Mutacja genu tego białka powoduje zmianę jego konformacji przestrzennej, co stymuluje jego rozkład w proteasomach jeszcze przed wbudowaniem białka w błonę komórkową. Schemat innej możliwości rozwoju mukowiscydozy przedstawiono poniżej.
| Zadanie 15.1. (0-1) |
Wskaż (A. – C.) jakim rodzajem białka jest białko CFTR.
A. białko powierzchniowe B. białko transbłonowe C. białko monowarstwy wewnętrznej
| Zadanie 15.2. (0-1) |
Na podstawie informacji zawartych w tekście do zadania wyjaśnij, dlaczego mutacja genu białka CFTR przyczynia się do zatrzymania transportu jonów chlorkowych.
| Zadanie 15.3. (0-1) |
Określ, do czego w hepatocytach mogą zostać wykorzystane wolne aminokwasy pochodzące z proteosomalnego rozkładu białek.
